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A lupus awareness and educational program from the American College of Rheumatology

Diagnosing Lupus-Related Skin Manifestations in Diverse Populations

This video presentation by Dr. Roopal V. Kundu of Northwestern University, Feinberg School of Medicine reviews the distinctions between dermatologic and clinical findings in lupus versus common dermatologic conditions. Dr. Kundu also discusses how racial and ethnic health disparities can complicate the diagnosis.

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This video is available with English, Spanish and Chinese subtitles.

Video length: 19:29

Video Lenth: 19:13

Diagnosing Lupus-Related Skin Manifestions in Diverse Populations

Roopal V. Kundu, MD
Assistant Professor
Director, Northwestern Center for Ethnic Skin
Department of Dermatology
Northwestern University
Feinberg School of Medicine

Disclosure of Relevant Relationships with Industry
Dr. Kundu has no relevant relationships with industry.

Dr. Kundu: The learning objectives are as follows. State the major differences between dermatologic symptoms and clinical findings of lupus from common dermatological conditions. Discuss how racial and ethnic health disparities may complicate the diagnosis of skin manifestations of lupus. Describe three dermatologic manifestations of lupus in diverse patient populations?

Women comprise the majority of our systemic lupus patients. Furthermore, the prevalence is higher among Asians, African-Americans, African-Caribbeans, Latinos and Asian Indians. Finally, cutaneous lupus erythematosus is the second most common presenting symptom of SLE.

Gilliam and Sontheimer in 1981 defined lupus-related skin disease with the well-known Gilliam classification. Systemic lupus is divided into cutaneous and systemic lupus with lupus-specific lesions, which we’ll discuss today, ACLE, SCLE and CCLE, and lupus-nonspecific lesions, which are related to lupus but can also be found in other systemic disorders and as isolated findings. ACLE also known as Acute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE is known as Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, and CCLE is known as Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus.

It is important to know these lupus-specific lesions and how they relate to systemic lupus. First and foremost, acute cutaneous lupus erythematosus is nearly synonymous with systemic lupus, with almost 100% of ACLE patients having systemic lupus at the time of diagnosis or imminently diagnosed. It is a very rare isolated finding.

Moving to subacute cutaneous lupus, about 50% of patients meet ACR classification criteria for systemic lupus, however, only 10% to 15% of patients have mild systemic symptoms such as arthralgias. Finally, chronic cutaneous lupus, with only about 5% of patients with classic DLE, having systemic lupus erythematosus.

The clinical spectrum of cutaneous lupus erythematosus will be discussed now, starting with ACLE, or acute cutaneous lupus erythematosus. It is important to remember the SCLE ACR classification criteria revised in 1997. Diagnosis of SCLE is made by four of 11 criteria, and four of them are mucocutaneous-related. Also, arthritis serositis, renal disease and neurologic findings are looked for, along with hematologic disorders, immunologic disorders and a positive ANA. We will now focus on the visible mucocutaneous criteria, specifically photosensitivity, malar rash, discoid rash and mucosal ulcers.

Skin and mucous membranes are involved in at least 75% of systemic lupus patients. First, photosensitivity, which is seen in nearly three fourths of our SCLE patients, it is defined as an unusual reaction to sun specifically ultraviolet light. It is less severe and are richly pigmented skins were predisposed in our diverse populations, due to the photoprotective effects of melanin, however, photosensitivity in any patient may exacerbate existing disease or precipitate new rashes.

Malar rash is also known as localized ACLE. It is seen in nearly half of systemic lupus patients, it has a very abrupt onset and tends to wax and wane over hours or days. It a non-scarring, typically asymptomatic eruption, and classically involves the bridge of the nose and malar areas, with the bridge of the nose being the body and the malar areas being the wings of the typical butterfly rash. If they also extend to the forehead, chin and V of the neck, and it is very important to recognize that it’s spares the nasal labial folds, which are relative photo-protected location. It is highly associated with photosensitivity and very strongly related to systemic lupus disease activity. The differential diagnosis of ACLE, particularly localized ACLEs or the malar abruption is rosacea and perioral dermatitis to start. For rosacea, there are other associated symptoms, typically erythematous papules or pustules that may be seen in the same central facial distribution. Patients may also have ocular symptoms such as gritty sensation in the eyes, and might also have flushing and blushing that can quickly wax and wane and be transient and is often triggered by environmental factors such as wind and heat, foods, and alcohol.

Another differential diagnosis is seborrheic dermatitis, which is quite distinctive because it does involve the nasolabial folds, which, again, are notably spared in ACLE. Seborrheic dermatitis also is scaly, can involve the medial eyebrows, glabella, chin, and hairline. Finally, the Parvovirus B19 slapped cheek eruption, along with its associative photosensitivity can be a mimicker of localized ACLE.

There is a form of generalized ACLE which can involve the V of the neck, extensor arms, trunk, and notably the dorsum hands. When involving the dorsum hands, it is classically in the inter-phalangial spaces, not involving the joints. Unlike Dermatomyositis, one of the main differential diagnosis, which can have the similar photosensitive eruption. However, classically has Gottron sign and papules over the MCP, PIP, and DIP joints. Other differential diagnoses for generalized ACLE include drug-induced eruptions and viral exanthems.

ACLE in diverse populations is important to look at and reflect that the butterfly rash with its hyperemia and erythema may be less evident in a more typically richly pigmented skin. There is an increased risk for post-inflammatory dyspigmentation, both hypo and hyperpigmentation, in these diverse populations in this typically non-scarring eruption. Moving on to mucosal ulcers. About 20% of SLE patients will have mucosal involvement.

The oral mucosa is the most commonly involved, however, nasal, conjunctival, or anal genital mucosa may also be affected. These ulcers are variable in size and depth. They’re typically painless. Therefore, patients are usually unaware of their presence. It is not adequate to simply ask them if they’ve noticed any ulcers, but full examination is required. There’s been no association with systemic lupus activity and mucosal ulcers.

Discoid rash is involved in 15% to 25% of systemic lupus patients. These are discrete, typically erythematous plaques, covered by scale. It involves the follicular unit with notable follicular plugging. The scalp, face, and ear are distinctively involved, and it often heals with a central atrophic scar and scarring alopecia. We’ll discuss this further in a few moments.

The LUMINOUS study has looked at four major ethnic groups, specifically, Caucasian, African Americans, and Hispanics, both Texan Hispanics and Puerto Rican Hispanics, to isolate some interesting findings both with systemic lupus and a few also with cutaneous lupus. Of note, caucasian patients, as their first criterion of presentation of lupus, typically involve having photosensitivity and malar rash eruptions. African-Americans are noticeably predisposed to presenting with discoid eruptions. Finally, Puerto Rican Hispanics had a high rate, nearly 50%, of photosensitivity.

When thinking about SLE in diverse populations, it is important to remember that cutaneous manifestations of SLE present differently across ethnic groups. In particular, mucosal ulcerations and malar rash have been found to occur more frequently at the outset among Caucasians, photosensitivity at outset among Puerto Rican Hispanics. Finally, African Americans are more predisposed to discoid lesions, which therefore leads to more cumulative skin damage, scarring, and atrophy, in particular, that are seen in this subpopulation.

Now we move on to SCLE or Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus. It is important to recognize the relationship, again, between SCLE and systemic lupus. 50% of patients with SCLE do meet ACR criteria for SLE. However, only about 10% to 15% are associated with systemic symptoms, in particular, arthralgias. In terms of our lupus patients, about 10% to 15% develop SCLE lesions. These can occur in conjunction with ACLE and DLE lesions. Subacute Cutaneous Lupus is most common in Caucasian patients. It is an asymptomatic and non-scarring eruption. Patients are highly photosensitive and have a positive AMA with a particular Anti-Ro antibody positivity. There is a drug-induced form and a medication history is very important to take in these patients. Anti-hypertensives, in particular, hydroclorothiazide, along with calcium channel blockers and ACE inhibitors have been culprits. Antifungals, such as terbinafine, have also been associated. Nearly 75% of patients respond well to antimalarials such as hydroxy chloroquine.

SCLE presents a small erythematous, slightly scaly papules or plaques. There are two main morphologic forms, the annual or polycylic form, and the populosquamous form. The shoulders, forearms, neck and upper trunk are typically involved, skin above the waistline in these single covered areas, and it’s most notable that SCLE spares the scalp and central face, unlike ACLE and DLE.

The differential diagnosis for SCLE is based on their morphologic forms. For the annual form, nammular eczema, seborrheic dermatitis, tinea corporis, and gyrate erythemas must be considered. For the populosquamous form, psoriasis, lichen planus, pityriasis rosea and polymorphous light eruption, in particular on early onset SCLE, are also considered.

SCLE in diverse populations, we must reflect on the more difficult to assess early inflammatory phase, in particular, erythema and hyperemia may be more difficult to see in darker skin patients in diverse populations. Furthermore, they might lead to residual post-inflammatory dyspigmentation, both hyper and hypopigmentation in this typically non-scarring asymptomatic reaction.

Moving on to Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus. There are several different types of CCLE. We will focus on the classical Discoid Ellie or DLE. However, there are hypertrophic verrucous DLE, lupus panniculitis, lupus profundus, urticarial plaque DLE, lupus tumidus, chilblains LE and mucosal DLE as well.

The relationship between DLE and SLE is important to revisit. About less than 5% of patients with DLE will go on to develop systemic lupus. On the counter, patients with systemic lupus, about 20 to 25% of patients will develop discoid lesions at some point during their disease. Classical DLE presents as discrete, erythematous, infiltrating plaques with scale, most notably, follicular plugging is a classic finding. There is a high potential for scarring due to the infiltrated indurated nature in the follicular involvement.

Unlike ACLE and SCLE, which are typically asymptomatic, these lesions can be notably pruritic or painful. The head and neck is preferentially involved with the face, neck, scalp and ears, having a high involvement. There can be a widespread form of DLE, with lesions below the neck, and these patients have a higher risk of SCLE reported to be close to 20%.

There is notable atrophy of dermis with central hypopigmentation and peripheral hyperpigmentation that can be seen in chronic DLE lesions. These patients have less photosensitivity, they’re typically and a negative, and again, have a good response to antimalarials such as hydroxy chloroquine. The differential diagnosis for DLE includes nummular eczema, which are typically itchy, thin, scaly, plaques over different body surface areas, but not as notably on the face. Tinea facia, lupus bulgaris, sarcoidosis and psoriasis, along with hypertrophic lichen, planus are also important differential diagnoses to consider.

About a one third of patients with DLE will have scarring alopecia when it affects the scalp, and the main differential diagnosis here is lichen planopilaris, which can be easily differentiated based on biopsy. When thinking about DLE in diverse populations, it’s important to remember that this affects a disproportionate number of African-Americans. There’s more scarring and facial and scalp involvement and therefore a more negative impact on quality of life. Interestingly, there’s a risk of squamous cell carcinoma and burnt out lesions of DLE, which is most commonly seen in Caucasian patients, but there have been a handful of patients of African-American descent that have developed SCC in these burnt out DLE lesions. Therefore, any new growth in an old DLE lesion should be biopsied.

It’s also important to remember and recognize the early inflammatory stage of DLE in diverse populations, that early erythema and pink color as shown at presentation can quickly lead to dispigmentation and scarring. Even with topical steroid therapy in this patient at two weeks which decrease the erythema, you can already see early hyperpigmentation and central atrophy, which is very difficult to reverse.

As terms of cutaneous lupus treatment, there have been minimal randomized, placebo-controlled, double-blind studies to date, looking at cutaneous lupus treatment, both for topicals and no studies thus far for systemic treatment. However, it is important to follow some basic guidelines. Special emphasis must be made on daily strict photo protection for all patient populations.

Smoking cessation must be emphasized to decrease lupus activity and also allow for our antimalarial agents to work more effectively. Treatment usually starts with topical and intralesional steroids, along with topical calcineurin inhibitors. Finally, antimalarial agents, such as hydroxy chloroquine, have been shown to be effective as a first-line therapy.

It’s important to step back and talk about photoprotection in diverse populations. Most patients of diverse ethnicities do not think about photo protection in their daily life. There’s a low availability of sunscreens in ethnic neighborhoods, and there’s lack of social and environmental clues for sun protection. It’s important not only to advise on protection but to give some concrete guidelines on how important it is and how to abide by it. For example, broad-spectrum sunscreens covering both UVA and UVB should be used with reapplication at least every two hours. Wide-brimmed hats that cover the face, nose, neck and ears should be used, along with photo-protective clothing.

Finally, there should be a discussion of avoidance of tanning and tanning beds, as this is more commonly being used in our Latino population. When thinking about cutaneous lupus in diverse populations, it is important to remember that these populations are at more risk for lupus. There are altered clinical presentation and increased risk for damage in cutaneous lupus in these populations with it being more difficult to assess erythema and hyperemia, along with a higher tendency for post-inflammatory dispigmentation and scarring and it is special to discuss the importance of photo protection with these patients.

As of now, there’s a limited clinical trials in cutaneous lupus. They are rare, but hopefully they will become more frequent in the future. One of the limitations has been the heterogeneity of presentation of cutaneous lupus, along with the need for a clinical outcome measure for CLE. This has been addressed by the development of CLASI, the cutaneous lupus erythematosus disease area and severity index, which is defined by an activity score looking at erythema, scalar hypertrophy, mucous membrane involvement, acute hair loss and non-scarring alopecia, along with a damaged score that looks at dispigmentation and scarring, including scarring alopecia. It is hopeful with the involvement of CLASI we will see more studies looking at cutaneous lupus erythematosus treatments.

[00:19:30] [END OF AUDIO]

Diagnóstico de manifestaciones cutáneas relacionadas con el lupus en poblaciones diversas

Roopal V. Kundu, MD
Profesor asistente
Director, Northwestern Center for Ethnic Skin
Departamento de Dermatologia
Northwestern University
Facultad de Medicina Feinberg

Divulgación de relaciones relevantes con la industria
El Dra. Kundu no tiene relaciones relevantes con la industria.

Dra. Kundu: Los objetivos de aprendizaje son los siguientes. Indicar las principales diferencias entre los síntomas dermatológicos y los hallazgos clínicos del lupus a partir de las afecciones dermatológicas comunes. Analizar cómo las disparidades raciales y étnicas en la salud pueden complicar el diagnóstico de las manifestaciones cutáneas del lupus. Describir tres manifestaciones dermatológicas del lupus en diversas poblaciones de pacientes.

Las mujeres constituyen la mayoría de nuestros pacientes con lupus sistémico. Además, la prevalencia es mayor entre los asiáticos, afroamericanos, afrocaribeños, latinos e indios asiáticos. Finalmente, el lupus eritematoso cutáneo es el segundo síntoma de presentación más común del LES.

En 1981, Gilliam y Sontheimer definieron la enfermedad de la piel relacionada con el lupus con la conocida clasificación de Gilliam. El lupus sistémico se divide en lupus cutáneo y lupus sistémico con lesiones específicas al lupus, de las que hablaremos hoy, LECA, LECS y LECC, y lesiones inespecíficas al lupus, que están relacionadas con el lupus, pero que también se pueden encontrar en otros trastornos sistémicos y como hallazgos aislados. LECA también se conoce como lupus eritematoso cutáneo agudo, LECS se conoce como lupus eritematoso cutáneo subagudo y LECC se conoce como lupus eritematoso cutáneo crónico.

Es importante conocer estas lesiones específicas al lupus y cómo se relacionan con el lupus sistémico. En primer lugar, el lupus eritematoso cutáneo agudo es casi sinónimo de lupus sistémico. Casi el 100% de los pacientes con LECA tienen lupus sistémico en el momento del diagnóstico o reciben el diagnóstico de forma inminente. Es un hallazgo aislado muy raro.

Pasando al lupus cutáneo subagudo, alrededor del 50% de los pacientes cumplen con los criterios de clasificación ACR (Colegio Americano de Reumatología) para el lupus sistémico. Sin embargo, solo del 10% al 15% de los pacientes tienen síntomas sistémicos leves como, por ejemplo, artralgias. Finalmente, tenemos al lupus cutáneo crónico, en el que sólo alrededor del 5% de los pacientes con LED clásico tienen lupus eritematoso sistémico.

El espectro clínico del lupus eritematoso cutáneo se discutirá ahora, comenzando con LECA o lupus eritematoso cutáneo agudo. Es importante recordar los criterios de clasificación ACR para el LECS revisados en 1997. El diagnóstico de LECS se realiza mediante cuatro de 11 criterios, y cuatro de ellos están relacionados mucocutáneamente. Además, se busca la presencia de artritis serositis, enfermedades renales y hallazgos neurológicos, junto con trastornos hematológicos, trastornos inmunológicos y un ANA positivo. Ahora nos centraremos en los criterios mucocutáneos visibles, específicamente la fotosensibilidad, la erupción malar, la erupción discoide y las úlceras mucosas.

La piel y las membranas mucosas están afectadas en al menos el 75% de los pacientes con lupus sistémico. En primer lugar, la fotosensibilidad, que se observa en casi las tres cuartas partes de nuestros pacientes con LECS, se define como una reacción inusual al sol, específicamente a la luz ultravioleta. Es menos grave en las pieles ricamente pigmentadas predispuestas en nuestras poblaciones diversas debido a los efectos fotoprotectores de la melanina. Sin embargo, la fotosensibilidad puede exacerbar las enfermedades existentes o precipitar nuevas erupciones en cualquier paciente.

La erupción malar también se conoce como LECA localizado. Se ve en casi la mitad de los pacientes con lupus sistémico. Tiene un inicio muy abrupto y tiende a aumentar y disminuir durante horas o días. Es una erupción que no deja cicatrices y es típicamente asintomática. Clásicamente involucra el puente de la nariz y las áreas malares, siendo el puente de la nariz el cuerpo y las áreas malares las alas del típico sarpullido en mariposa. Si también se extiende a la frente, barbilla y V del cuello, es muy importante reconocer que no se trata de los pliegues labiales nasales, que es una ubicación relativamente fotoprotegida. Está altamente asociado con la fotosensibilidad y muy fuertemente relacionado con la actividad de la enfermedad del lupus sistémico. El diagnóstico diferencial de LECA, en particular los LECA localizados o la erupción malar, es, para comenzar, la rosácea y la dermatitis perioral. Para la rosácea, existen otros síntomas asociados, y típicamente son las pápulas o pústulas eritematosas que pueden verse en el mismo tipo de distribución central en el rostro. Los pacientes también pueden tener síntomas oculares como, por ejemplo, una sensación arenosa en los ojos. También pueden tener enrojecimiento y ruborización que aparecen y desaparecen rápidamente y son transitorios y que, a menudo, se desencadenan por factores ambientales como el viento y el calor, los alimentos y el alcohol.

Otro diagnóstico diferencial es la dermatitis seborreica, que es bastante distintiva porque afecta a los pliegues nasolabiales, que, de nuevo, se conservan notablemente en el LECA. La dermatitis seborreica también es escamosa y puede afectar la parte media de las cejas, la glabela, el mentón y la línea del cabello. Finalmente, la erupción en la mejilla del parvovirus B19, junto con su fotosensibilidad asociativa, puede ser una imitadora del LECA localizado.

Existe una forma de LECA generalizado que puede afectar la V del cuello, los brazos extensores, el tronco y, en particular, el dorso de las manos. Cuando afecta el dorso de las manos, clásicamente aparece en los espacios interfalangiales y sin afectar a las articulaciones, a diferencia de la dermatomiositis, que es uno de los principales diagnósticos diferenciales que puede provocar una erupción fotosensible similar. Sin embargo, clásicamente tiene signo de Gottron y pápulas sobre las articulaciones metacarpofalángica, interfalángica proximal e interfalángica distal. Otros diagnósticos diferenciales para el LECA generalizado incluyen a las erupciones inducidas por fármacos y los exantemas virales.

Es importante observar el LECA en poblaciones diversas y reflexionar que la erupción en mariposa con su hiperemia y eritema puede ser menos evidente en una piel típicamente más pigmentada. Existe un mayor riesgo de despigmentación posinflamatoria, tanto de hipo como de hiperpigmentación, en estas poblaciones diversas con esta erupción típicamente no cicatricial. Pasando a las úlceras mucosas. Aproximadamente el 20% de los pacientes con LES presentarán afectación de las mucosas.

La mucosa oral es la más comúnmente afectada. Sin embargo, la mucosa nasal, conjuntival o genital-anal también puede verse afectada. Estas úlceras son variables en tamaño y profundidad. Por lo general, son indoloras. Por tanto, los pacientes suelen desconocer su presencia. Solamente preguntarles si han notado alguna úlcera no es lo adecuado. Se requiere un examen completo para detectarlas. No ha habido asociación con la actividad del lupus sistémico y las úlceras mucosas.

La erupción discoide está involucrada en 15 a 25% de los pacientes con lupus sistémico. Se trata de erupciones discretas, típicamente eritematosas y cubiertas por escamas.

La unidad folicular está implicada con un notable taponamiento folicular. El cuero cabelludo, la cara y la oreja se ven claramente afectadas y, a menudo, se curan con una cicatriz atrófica central y alopecia cicatricial. Hablaremos de esto más a fondo en unos momentos.

El estudio LUMINOUS ha analizado cuatro grupos étnicos principales: específicamente a los caucásicos, los afroamericanos y a los hispanos, tanto a los hispanos texanos como a los hispanos puertorriqueños. El fin fue aislar algunos hallazgos interesantes tanto para el lupus sistémico como para el lupus cutáneo. Es de destacar que los pacientes caucásicos, como primer criterio de presentación de lupus, típicamente presentan fotosensibilidad y erupciones cutáneas malares. Los afroamericanos están notablemente predispuestos a presentar erupciones discoides. Finalmente, los hispanos puertorriqueños tuvieron una alta tasa de fotosensibilidad, casi el 50%.

Al pensar en el LES en poblaciones diversas, es importante recordar que las manifestaciones cutáneas del LES se presentan de manera diferente entre grupos étnicos. En particular, se ha encontrado que las ulceraciones de las mucosas y la erupción malar ocurren con mayor frecuencia al principio entre los caucásicos, y la fotosensibilidad al principio entre los hispanos puertorriqueños. Finalmente, los afroamericanos están más predispuestos a las lesiones discoides, lo que, por lo tanto, conduce a un mayor daño cutáneo acumulativo, cicatrización y atrofia. Estos daños se observan en esta subpoblación en particular.

Ahora pasamos al LECS o lupus eritematoso cutáneo subagudo. Es importante reconocer la relación, nuevamente, entre el LECS y el lupus sistémico. El 50% de los pacientes con LECS cumplen los criterios ACR para LES. Sin embargo, solo alrededor del 10% al 15% están asociados con síntomas sistémicos, en particular, las artralgias. En términos de nuestros pacientes con lupus, alrededor del 10% al 15% desarrollan lesiones relacionadas al LECS. Estos pueden ocurrir junto con lesiones relacionadas al LECA y al LED. El lupus cutáneo subagudo es más común en pacientes caucásicos. Es una erupción asintomática y sin cicatrices. Los pacientes son altamente fotosensibles y tienen un AMA positivo con una positividad de anticuerpos anti-Ro particular. Existe una forma inducida por fármacos, por lo que es muy importante llevar un historial de medicación para estos pacientes. Los antihipertensivos, en particular la hidroclorotiazida, junto con los bloqueadores de los canales de calcio y los inhibidores de la ECA, han sido transgresores. También se han asociado antifúngicos como la terbinafina. Casi el 75% de los pacientes responden bien a los antimaláricos como la hidroxicloroquina.

El LECS presenta pequeñas pápulas o placas eritematosas, ligeramente escamosas. Hay dos formas morfológicas principales: la forma anual o policíclica y la forma populoescamosa. Los hombros, los antebrazos, el cuello y la parte superior del tronco suelen estar afectados. También la piel por encima de la cintura y las áreas cubiertas. Es más notable que el LECS no afecte al cuero cabelludo ni al centro del rostro, a diferencia del LECA y el LED.

El diagnóstico diferencial de LECS se basa en sus formas morfológicas. Para la forma anual, se deben considerar el eccema namular, la dermatitis seborreica, la tiña corporal y los eritemas giratorios. Para la forma populoescamosa, también se consideran la psoriasis, el liquen plano, la pitiriasis rosada y la erupción lumínica polimorfa, en particular en el LECS de inicio temprano.

En cuanto al LECS en poblaciones diversas, debemos reflexionar sobre la fase inflamatoria temprana que es más difícil de evaluar. Particularmente el eritema y la hiperemia pueden ser más difíciles de ver en pacientes de piel más oscura en poblaciones diversas. Además, pueden conducir a una despigmentación posinflamatoria residual, tanto a una híper como a una hipopigmentación, en esta reacción asintomática que normalmente no deja cicatrices.

Pasando al lupus eritematoso cutáneo crónico. Existen varios tipos diferentes de LECC. Nos centraremos en el clásico LE Discoide o LED. Sin embargo, hay DLE verrugoso hipertrófico, paniculitis lúpica, lupus profundo, placa de urticaria DLE, lupus tumidus, sabañones LE y también el LED mucoso.

Es importante revisar la relación entre el LED y el LES. Aproximadamente menos del 5% de los pacientes con LED desarrollarán lupus sistémico. De los pacientes con lupus sistémico, alrededor del 20 al 25% desarrollarán lesiones discoides en algún momento durante su enfermedad. El LED clásico se presenta en la forma de placas discretas, eritematosas e infiltrantes con escamas. Particularmente el taponamiento folicular es un hallazgo clásico. Existe un alto potencial de cicatrización debido a la naturaleza infiltrada e indurada en la afectación folicular.

A diferencia del LECA y el LECS, que típicamente son asintomáticos, estas lesiones pueden ser notablemente pruriginosas o dolorosas. La cabeza y el cuello son preferentemente afectadas en la cara, el cuello, el cuero cabelludo y las orejas, donde la afectación es alta. Puede haber una forma generalizada de LED con lesiones debajo del cuello, y estos pacientes tienen un riesgo más alto de desarrollar LECS, cerca del 20%, según lo reportado.

Hay una atrofia notable de la dermis con hipopigmentación central e hiperpigmentación periférica que se puede observar en las lesiones crónicas del LED. Estos pacientes tienen menos fotosensibilidad, típicamente son ANA negativos y, de nuevo, tienen una buena respuesta a los antipalúdicos como la hidroxicloroquina. El diagnóstico diferencial del LED incluye el eccema numular, que suele manifestarse en la forma de placas delgadas y escamosas, y comezón en diferentes áreas de la superficie corporal, pero no tan notoriamente en el rostro. La tiña facial, el lupus bulgaris, la sarcoidosis y la psoriasis, junto con el liquen plano hipertrófico, también son diagnósticos diferenciales importantes para considerar.

Aproximadamente un tercio de los pacientes con LED tendrán alopecia cicatricial cuando el cuero cabelludo se vea afectado, y el principal diagnóstico diferencial aquí es el liquen planopilaris, que se puede diferenciar fácilmente con base en la biopsia. Al pensar en el LED en poblaciones diversas, es importante recordar que esto afecta a un número desproporcionado de afroamericanos. Hay más cicatrices y afectación facial y del cuero cabelludo y, por lo tanto, un impacto más negativo en la calidad de vida. Curiosamente, existe el riesgo de carcinoma de células escamosas y lesiones de quemadura del LED, que se observa con mayor frecuencia en pacientes caucásicos. Aun así, ha habido un puñado de pacientes de ascendencia afroamericana que han desarrollado carcinoma celular escamoso en estas lesiones de quemadura del LED. Por lo tanto, se debe realizar una biopsia de cualquier crecimiento nuevo en una vieja lesión de LED.

También es importante recordar y reconocer la etapa inflamatoria temprana del LED en las poblaciones diversas. El eritema temprano y el color rosado, como se muestra en la presentación, pueden conducir rápidamente a la despigmentación y la cicatrización. Incluso en la segunda semana de la terapia con esteroides tópicos que disminuyen el eritema, en este paciente, ya se puede ver una hiperpigmentación temprana y una atrofia central, lo cual es muy difícil de revertir.

En cuanto al tratamiento del lupus cutáneo, hasta la fecha han sido mínimos los estudios aleatorios controlados por placebo y doblemente ciegos que analizan el tratamiento del lupus cutáneo, los tópicos en ambos casos. Hasta ahora, no hay estudios para el tratamiento sistémico. Sin embargo, es importante seguir algunas pautas básicas. Se debe hacer hincapié en la protección fotográfica diaria y estricta para todas las poblaciones de pacientes.

Se debe enfatizar el abandono del hábito de fumar para disminuir la actividad del lupus y también para permitir que nuestros agentes antipalúdicos funcionen de manera más efectiva. El tratamiento generalmente comienza con esteroides tópicos e intralesionales, junto con inhibidores tópicos de la calcineurina. Por último, se ha demostrado que los agentes antipalúdicos, como la hidroxicloroquina, son eficaces como tratamiento de primera línea.

Es importante retroceder un poco y hablar sobre la fotoprotección en poblaciones diversas. La mayoría de los pacientes de etnias diversas no piensan en la fotoprotección en su vida diaria. Hay una baja disponibilidad de protectores solares en los vecindarios étnicos y una falta de indicaciones sociales y ambientales para protegerse del sol. Es importante no solo asesorar sobre la protección, sino también dar algunas pautas concretas sobre su importancia y cómo cumplirlas. Por ejemplo, los protectores solares de amplio espectro que cubren tanto los rayos UVA como los UVB deben aplicarse nuevamente al menos cada dos horas. Se deben usar sombreros de ala ancha que cubran la cara, la nariz, el cuello y las orejas, junto con ropa de fotoprotección.

Finalmente, debería haber una discusión sobre evitar el bronceado y las camas solares, ya que nuestra población latina sigue estas prácticas más comúnmente. Al pensar en el lupus cutáneo en poblaciones diversas, es importante recordar que estas poblaciones tienen más riesgo de contraer lupus. Hay una presentación clínica alterada y un mayor riesgo de daño para el lupus cutáneo en estas poblaciones, siendo más difícil evaluar el eritema y la hiperemia. También hay una mayor tendencia a la despigmentación posinflamatoria y la cicatrización. Es especialmente importante discutir la importancia de la fotoprotección con estos pacientes.

Hasta la fecha, los ensayos clínicos sobre el lupus cutáneo son limitados. Son raros, pero es de esperar que se vuelvan más frecuentes en el futuro. Una de las limitaciones ha sido la heterogeneidad de presentación del lupus cutáneo y también la necesidad de medir los resultados clínicos para el LEC. Esto ha sido abordado por el desarrollo de CLASI, el índice de severidad del lupus eritematoso cutáneo, que se define por una puntuación de actividad que analiza el eritema, la hipertrofia escalar, la afectación de las membranas mucosas, la caída aguda del cabello y la alopecia sin cicatrices, junto con una puntuación del daño que observa la despigmentación y la cicatrización, incluida la alopecia cicatricial. Es esperanzador que con el involucramiento del índice CLASI veamos más estudios que analicen los tratamientos del lupus eritematoso cutáneo.

[00:19:30] [FIN DEL AUDIO]

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